[病理生理]四、代谢性疾病

血色素沉着症呈现汇管区纤维化，引起肝硬化，在汇管区的巨噬细胞、胆管上皮细胞和肝细胞内可见大量含铁血黄素沉着，但在Kupffer细胞内没有含铁血黄素存在，直到晚期肝严重受损，肝细胞发生变性、坏死崩解释放含铁血黄素被Kupffer细胞吞噬后才可见到。肝铜和铜结合蛋白在Wilson病、原发性胆汁性肝硬化、原发硬化性胆管炎、肝内胆管缺乏综合征、新生儿肝脏和印度儿童肝硬化时增多，除Wilson病外，30岁以下不明原因的肝病活检，均应作铜及铜结合蛋白染色检查。 ......