[速览]四、伴有Ig 合成障碍的细胞免疫缺陷病（Nezelof syndrome）

为常染色体隐性遗传，男女均可发病。该病以胸腺发育不良、T淋巴细胞减少，细胞免疫缺陷为主，伴免疫球蛋白合成或异常为特征。有人认为免疫缺陷发生障碍的基本环节在于胸腺发育不良。其B细胞功能缺陷及分化不良乃由T细胞对B细胞的调节功能不足引起，病理改变显示，胸腺发育不良，胸腺体积甚小，残留胸腺组织镜下仅见上皮细胞，无淋巴细胞及胸腺小体形成。淋巴结及脾脏的T细胞依赖区缺乏淋巴细胞，非T细胞依赖区可见淋巴细胞及生发中心。主要症状为反复出现局部和全身感染，如真菌性口炎、上、下呼吸道炎、慢性腹泻、败血症等。病毒（如水痘、麻 ......