[病理学]五、神经丝氨酸蛋白酶抑制剂病

神经丝氨酸蛋白酶抑制剂病（neuroserpinopathy）是一种家族性常染色显性遗传性脑病引起的痴呆，组织病理学以神经元含丝氨酸蛋白酶抑制剂（serine proteinase inhibitors）舍平类（serpins）包涵体为特征。故称为神经丝氨酸蛋白酶抑制剂包涵体（neuro‐serpin inclusion bodies）。首先在两个高加索家系中发现此病,并报道此病是由神经丝氨酸蛋白酶抑制基因突变所致（Davis et al ．。 ......