[速览]四、Hallervorden－Spatz 病

Hallervorden－ Spatz病是一种遗传性锥体外系变性病，首先于1922年由Hallervorden和Spatz报道。对本病的铁代谢异常进行了深入研究。我国的文献曾将本病称为苍白球黑质变性，现多称为Hallervorden－ Spatz综合征（HSS）。本病临床轻重不等，表型也各例不同，甚至在一个家庭中各例症状也不一样，有的以锥体束症状为主，视神经萎缩为突出表现，到病程晚期才出现肌张力不全等基底节病变的表现。病程较急者常以痉挛状态开始，然后出现锥体外运动障碍，肌张力不全、强直、角弓反张，影响进食 ......