[速览]二、非酮症性高甘氨酸血症

高甘氨酸血症（hyperglycinemia）包括非酮症性和酮症性两类。其中酮症性高甘氨酸血症为继发性，常见于有机酸血症急性发作期。非酮症性高甘氨酸血症（nonketotic hyperglycinemia，NKH）为甘氨酸裂解酶缺陷所致甘氨酸代谢障碍。血液、尿液、脑脊液氨基酸分析是NKH确诊关键，患者血液、尿液、脑脊液甘氨酸增高，与酮症性高甘氨酸血症不同，NKH患者脑脊液甘氨酸明显增高，脑脊液/血液甘氨酸比值& gt .患者对于多种抗癫痫药物容易产生抵抗，预后不良，重症患者新生儿、婴幼儿早期病死 ......