[速览]（三）脑面部血管瘤病

脑面部血管瘤病（Sturge‐Weber氏综合征）的特点为面部血管痣，对侧限局性抽搐、偏瘫、智力低下。神经系统的病理改变主要是软脑膜血管瘤，静脉内皮细胞增生，病变部位脑膜增厚，最常见于枕叶，与皮肤血管痣同一侧，软脑膜血管瘤下面的皮质有退行性变，表现为萎缩及硬化，神经元和神经纤维减少，胶质增生，在脑皮层可有钙质沉着，病侧侧脑室扩大。80%～90%的病儿有惊厥，有时与高热同时发生，最常见限局性运动性发作，表现为血管痣对侧肢体抽搐，全身大发作较少见到。若惊厥顽固难以控制时，可考虑外科切除病变的脑组织。 ......