[速览]三尖瓣下移（Ebstein 畸形）

1 三尖瓣瓣叶下移至右室腔，右房扩大，右室房化，右室腔发育异常。可发生右心功能不全。常有卵圆孔未闭和房缺，可产生右向左分流。2 新生儿早期血流动力学不稳定，随着肺动脉阻力的降低，可有改善。3 易发生室上性心律失常、右束支传导阻滞和预激综合征（10%～15%）。扩大房间隔缺损，闭合三尖瓣口，建立体肺分流。1 维持前负荷，避免心肌抑制和外周血管扩张。4 由于右心房室严重扩张肥厚，体外循环后易发生室性心律失常，故可预防性持续输入利多卡因或胺碘酮。 ......