[临床表现]四、临床表现

最突出的症状为性早熟，与其他疾病性早熟的不同点是以女性患儿婴幼儿期不规则阴道出血为首发症状，常由于单侧存在的卵巢囊肿分泌雌激素所致，与促性腺激素无关。雌激素促使乳房增大，生长加速，而血清中促性腺激素并不升高，对促性腺释放激素（LHRH）的刺激亦无反应。卵巢囊肿和不规则阴道出血可以持续到青春期。男性患者性早熟少见，如果发生性早熟，外生殖器发育，血清睾酮可达青春期水平。累及颅面骨和长骨，呈偏侧性不对称性分布，伴有面部不对称，常表现为局部疼痛和骨骼畸形，年幼时易发生病理性骨折，成年后减少。有时骨骼增殖可造成局部 ......