[速览]二、多 囊 肝

多囊肝为单基因遗传性疾病，根据遗传方式，可分为婴儿型和成人型多囊肝。婴儿型多囊肝少见，多在出生后6个月死于呼吸衰竭和肾衰竭。成人型多囊肝常简称多囊肝。多囊肝常呈家族性，多伴有多囊肾。多囊肝的组织发生与胆管板的畸形有关，胚胎性胆管板残留并持续分节和囊状扩张且不与远端胆管相通，导致分泌物持续潴留和压力增高，囊腔逐渐扩张形成多囊肝。囊壁内层为单层扁平或立方上皮，外层为纤维组织，囊肿之间为肝组织，囊腔不含胆汁，周围肝组织内常可见胆管错构瘤样改变。多囊肝的诊断通常不难，需与肝内淋巴管瘤鉴别。多囊肝一般仅处理引起症状 ......