[概述]第45章 肥厚性心肌病与心律失常

肥厚性心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）为常染色体显性遗传性疾病，多以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，通常伴有舒张功能异常、心肌缺血、心律失常而引发相应的临床症状，25%～40%患者因室间隔明显肥厚而造成静息时或诱发后出现左室流出道梗阻。早期文献报告多来自于三级转诊中心高危小群体的观察，提示本病并不常见，但却为极恶性的疾病，成人年死亡率为2%～4%，青少年与儿童为6%，且大多为心脏性猝死（SCD）。因此，对HCM者的SCD发生机制及猝死高危者的识别，并采取适当的预防 ......