[诊断]五、诊断与鉴别诊断

诊断HPS的依据包括肝病、门静脉高压、年龄校正后肺泡动脉血氧分压差升高以及肺血管扩张的证据。在合并有心脏或肺疾病的情况下，HPS的诊断是很困难的。对于一个有肝病或门静脉高压患者的呼吸困难的合理评价来源于精确的病史以及仔细的体格检查。然而，如果这些导致呼吸困难的常见疾病被排除，尤其有平卧呼吸或者杵状指等表现时，HPS存在的可能性就比较大。患者以发绀和杵状指为主要表现时，应排除先天性发绀型心脏病、原发性高铁血红蛋白血症或化学物质所致的硫化血红蛋白血症，前者可做心脏超声或心导管检查确诊，后者可做血红蛋白分光镜及 ......