[诊断]【诊断和鉴别诊断】

对反复心悸和晕厥患者，根据右心室扩大、反复发作室性心律失常和室速心电图表现为左束支传导阻滞图形，结合心脏影像学检查和电生理检查表现可确诊。不典型者可行心内膜心肌活检，但假阳性率较高。为评估右室心肌病患者心源性猝死的危险度，将右室心肌病的危险度进行分层。累及左心室,如局限性左心室壁运动异常或扩张伴收缩功能异常。Uhl畸形为真性先天畸形，右心室心肌完全缺如、心室壁极薄，仅存心内膜和心外膜，婴幼儿多见，常早年死于充血性心衰。 ......