临床特征:两侧肾脏的上极或下极在脊柱之前或腹部大血管之前互相融合形成蹄铁形肾,约90%病例是在肾脏下极融合,融合部分称为峡部,为肾实质或结缔组织所构成。但也可以发生在上极或同时发生在两极。输尿管常不会越过中线交叉向下走行。两肾(RK和LK)下极在中线融合,箭头所指为峡部,双侧输尿管(U)从融合的峡部上方向下走行。染色体核型为18-三体。 ......