是一种以高球蛋白血症、有多种自身抗体和汇管区呈碎屑样坏死为特征的肝脏炎性病变。本病多发于女性,男女之比为1 ∶ 4,有10~30岁及40岁以上2个发病年龄高峰。1 ﹒首先除外遗传代谢性疾病(α 1‐抗胰蛋白酶表型正常、血清铜蓝蛋白水平正常以及铁蛋白水平正常)、活动性病毒感染(无现症甲、乙、丙型肝炎病毒感染的血清标志物)、酒精性或中毒性肝病(每.4 ﹒肝脏病理学改变为界面性肝炎,且无胆管损坏、肉芽肿或提示其他疾病的病变。 ......