脑通常是萎缩的,特别是早发型病例脑重常低于1000g。在严重病例脑表面和颅腔内表面的间隙可达1c m或更宽,虽然脑萎缩最明显的是颞叶和额叶,但这种改变常累及整个大脑半球。脑萎缩的程度是不同的,有时外观上看不出脑萎缩的象征,有的病例则可见严重的脑萎缩。使用定量分析技术发现本病的脑萎缩具有普遍性,但在老年病例颞叶萎缩最明显,而年轻病例常表现为弥散性的皮层萎缩。虽然大多数病人有明显的脑萎缩,但没有脑萎缩也不是除外本病的证据。因为广泛的显微镜下的改变可出现在没有萎缩的组织中。 ......