其特征为肺毛细血管反复出血,渗出的血液发生溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织而起反应。急性期患者咳嗽、咯血、呼吸困难、心悸等。反复咯血者可出现肺纤维化、肺动脉高压和肺源性心脏病。出血、凝血、凝血酶原时间正常,呈缺铁性贫血血象。需与继发性含铁血黄素沉着症,粟粒性肺结核鉴别。急性期用糖皮质激素控制症状,可用氢化可的松(hydro‐cortisone)4~5 mg/kg/日静滴或泼尼松1~2 mg/kg/日。缺铁性贫血,给予铁剂(见缺铁性贫血)。 ......