单用糖皮质激素对于CSS的治疗力度不够,约20%的病人需要加用免疫抑制剂,出现危及生命的脏器受累时需用激素静脉冲剂治疗。其他的治疗还包括静脉用丙种球蛋白(IVIG)、IFN‐α、抗TNF单克隆抗体、抗CD20单克隆抗体以及血浆置换,后者对病变过程无改善。如病情较重或合并主要器官功能受损时,则可联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂,以减少或预防不可逆的器官损伤。免疫抑制剂的应用与WG和PAN相同,多选用环磷酰胺,其次有硫唑嘌呤以及霉酚酸酯等。 ......