根据形态和临床特点可分为三型。四肢为好发部位,其次为躯干、头颈。由未分化的小圆细胞组成腺泡状结构,索状的纤维间质将肉瘤细胞泡巢分隔。肿瘤质地软,由未分化的梭形和小圆细胞构成。腺泡状横纹肌肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤的遗传背景完全不同,前者的80%~85%有染色体相互易位,产生嵌合融入基因FOX61。后者主要为11p15.5杂合子丢失,提示抑瘤基因失活。因此,两者的生物行为截然不同。 ......