如少年型近端脊肌萎缩症,因青少年起病,有对称分布的四肢近端肌萎缩需与肢带型肌营养不良症鉴别。但本病有肌束震颤。肌电图为神经源性损害,有巨大电位。但本病除肌萎缩外,尚有肌肉跳动、肌张力高、腱反射亢进和病理反射阳性,以及肌电图提示广泛的神经源性受损表现,则可区别。重症肌无力有易疲劳性和波动性的特点,新斯的明试验阳性,肌电图的低频重复电刺激检查也可作鉴别。 ......