三尖瓣闭锁是胚胎发育时期房室口分隔不均所致。三尖瓣闭锁时三尖瓣口完全缺如,没有可以辨认的三尖瓣组织,一般仅在三尖瓣部位呈现陷窝或类似结构,根据局部的解剖结构,可有不同类型:①肌肉型。右心房扩大,左心房和左心耳形态一般正常。多数患者的肺动脉瓣环小于正常,肺动脉和肺动脉瓣的发育可正常,有的可合并肺动脉口狭窄或闭锁。本病的预后与肺血流量有关,一般预后极差,如不进行手术治疗,多数于早期死亡,其中50%死于出现后6个月之内,66%死于12个月之内,只有10%能存活到10岁以上,围术期的病死率也不低。 ......