由于先天主动脉窦部弹力纤维发育不良所致,在主动脉瓣周与左心室之间出现异常交通,形成隧道样改变。室壁不厚,运动协调,主动脉右冠状瓣根部与左心室流出道间可探及一异常交通口,主动脉端开口位于瓣上近右(或左冠窦) ,呈裂隙状,左心室端开口于室间隔左心室侧。 ......