左室双出口是指两条大动脉或一条大动脉及另一条大动脉的大部分开口于左心室,一般均有室间隔缺损(图5 - 2 -。缺损多较大,极少数室间隔完整。多数合并肺动脉狭窄、右心室发育不良等,通常两组半月瓣与房室瓣之间均无纤维连续。肺动脉流出道梗阻多见于伴主动脉瓣下室间隔缺损的左室双出口,而主动脉流出道梗阻多见于伴肺动脉瓣下室间隔缺损的左室双出口,且常合并主动脉缩窄或主动脉弓离断。4 ﹒左室双出口的血流动力学改变与是否存在肺动脉流出道或主动脉流出道梗阻有关,大部分病例合并肺动脉瓣或瓣下狭窄均有发绀表现,如无肺动脉流出道 ......