[临床表现]【临床表现】

本病多于儿童和青少年期起病，少数可在婴儿期起病。临床特点表现为进行性、对称性肢体远端肌无力和肌萎缩，足部、小腿肌肉和大腿下1／3肌肉无力和萎缩，形成“鹤腿”或倒置的啤酒瓶样畸形，常出现足内翻畸形和槌状趾，行走时呈跨阈步态。手部骨间肌和大、小鱼际肌无力萎缩，呈现爪型手或猿手畸形，肌萎缩一般不超过肘关节以上。四肢呈手套‐袜子型分布区域内痛觉、温觉和振动觉减退，腱反射减弱或消失，踝反射通常消失。根据遗传方式、发病年龄、临床表现、电生理检查和病理检查分可为以下五型：1.CMT1型是CMT中最常见的一型，约占CMT ......