[治疗]六、赖氨酸氧化缺陷所致的有机酸尿症

赖氨酸氧化缺陷所致的有机酸尿症（organic acidemias due to defects in lysine oxidation）包括两类：a-酮己二酸血症（2-ketoadipic academia）、戊二酸血症Ⅰ型（glutaric academia type I）。A-酮己二酸为羟基-L-赖氨酸和L-色氨酸氧化的中间产物，在两次酶促反应作用下转化成脂肪酸氧化的中间产物巴豆酰辅酶A。A-酮己二酸脱氢酶（2-ketoadipic dehydrogenase）和戊二酰辅酶A脱氢酶（glutaryl ......