[速览]（五）色素失调症

色素失调症（incontinentia pigmenti）是一种皮肤色素异常的病，女孩多见，15%～40%病儿有阳性家族史，一般认为属X连锁遗传疾病。男性患者属纯合子，病变较重，大多死于胎内，女性患者为杂合子，仅有一个异常基因，故症状较轻，亦较多见。第一阶段:约25%的病人生后不久在四肢或躯干可见到大小不等的囊泡，囊泡破溃后可再出现，反复持续数周到数月，此阶段常被误诊为脓疱病，囊液无细菌，有大量的嗜酸细胞，在这一阶段没有色素沉着。对本病尚无特异性治疗，皮肤改变有逐渐减轻趋势，有些病人可以恢复，但伴随的秃发 ......