单心室(single ventricle)是少见的发绀型先天性心脏病,占先天性心脏病的1%~1.5%。单心室是指一个心室腔同时接受左右心房的血液,它可以通过两个房室瓣口,也可以通过一个共同房室瓣口。单心室的胚胎发生机制是原始心管的心室段发育异常,根据心室形态可分为四型:1 .左室型单心室占78%,为单一的左室结构,右室流入道缺如,常伴右型大动脉转位。1 .单心室腔室间隔缺如,四腔心示心内十字交叉结构消失。这两型单心室在共同室腔一侧可见一小腔,为发育不良残腔,残腔可与大动脉相连,并有一球室孔与主腔相通。于外 ......