[发病机制]三、发病机制

细胞毒功能缺陷是原发性HLH的本质。在具有免疫力的个体，当机体受到某种抗原刺激后，多种免疫细胞，如巨噬细胞、 NK细胞、细胞毒性T淋巴细胞( CTLs )等，通过涉及Fas配体( CD95 - L )的非分泌途径杀死感染的细胞，但更重要的是通过穿孔素依赖途径。因此，原发性HLH的发病机制很有可能以细胞毒细胞没有能力杀伤和消除受感染的抗原呈递细胞为基础。各种免疫细胞持续活化，不断分泌细胞因子和趋化因子，如干扰素γ ( IFN - γ ) 、肿瘤坏死因子α ( TNF - α ) 、 IL-6 、 IL-8 ......