呼吸系统疾病所致的肺高压作为第三大类PH ,其致死率较第一类PH低,但由于其发病率极高,成为PH中备受关注的一大类。2013年Nice第五次世界肺高压会议,对PH分类进行了更新。肺部疾病和(或)低氧所致的PH包含有: ①慢性阻塞性肺疾病。对于慢性肺疾病患者来说,出现PH就意味着更差的临床预后。而对于肺部疾病和(或)低氧所致的肺动脉高压是否能从肺动脉高压靶向药物长期治疗中受益,仍不明确,但对于存在和原发肺部疾病不匹配的肺动脉高压患者(主要特征是静息时存在用肺部疾病无法解释的呼吸困难且mPAP ≥ 40 ~ ......