[临床表现]八、皮质纹状体脊髓变性

皮质纹状体脊髓变性（corticostriatospinal degen‐eration）又称为克‐雅病（Creutzfeldt‐Jakob Disease，CJD），是人类最常见的朊蛋白病，是由感染性朊蛋白（PrP）引起中枢神经系统变性，累及皮质、基底核、嗅神经与脊髓。朊蛋白基因突变及此基因多态性与本病发病有关（Kovacs 2007，Synofzik et al ．。本病罕见，多为散发性病例（85%～95%），少数为家族性（5%～15%）和医源性（1%），世界各地均有报道。目前本病尚无特效疗法（见第五 ......