[临床表现]【临床表现】

根据21 - OHD的临床表现、生化异常及基因突变，临床可分为三种类型：经典型（包括失盐型、单纯男性化型）及非经典型（ NCAH ，或称迟发型） 。临床表现与醛固酮、皮质醇缺乏的程度和高雄激素的严重程度有关。但这类患者可有隐性的失盐，即体内存在失盐，机体代偿后无失盐症状，电解质水平正常。有些患者也可表现出肾上腺髓质发育缺陷导致儿茶酚胺产生不足（血浆中游离去甲肾上腺素低下）的表现，如心血管功能紊乱，尤其在合并肾上腺危象时此心血管功能不足的危象更加恶化。 ......