[病因学]（一）肾上腺病变所致异性性早熟

先天性肾上腺皮质增生症(CAH):是女孩异性性早熟的多见原因。发生异性早熟主要见于本征的21‐羟化酶缺陷和11‐羟化酶缺陷，少数可见于3 β‐羟类固醇脱氢酶缺陷。3种型均有皮质醇合成不足，ACTH负反馈分泌增多刺激肾上腺皮质增生而合成过多雄激素。因酶缺陷程度不一，使高雄激素血症严重程度不一，以及发生症状的年龄不一。21‐羟化酶缺陷的失盐型:多在新生儿期即发生呕吐、脱水、低血钠、高血钾等表现,同时有阴蒂肥大乃至似“尿道下裂”男性的外生殖器表型。11‐羟化酶缺陷者:无失盐,反而有高血压，异性性征发育情况同21 ......