[辅助检查]六、实验室检查

1 .血清直接、非结合胆红素水平升高。3 .质谱定性分析血清和尿液胆汁酸，以除外遗传性胆汁酸合成障碍。低GGT PFIC患者肝细胞和小胆管胆汁淤积伴假腺泡转化是组织学最明显的特征。纤维化发生很早（76%的患者在2岁时即有部分纤维化），开始时表现为中心周围硬化、汇管区纤维化，或两者皆有。汇管区至中央静脉桥接纤维化，进而至带状小叶纤维化，最终导致肝硬化。显著纤维化患者在肝门束边缘有增生的胆管。PFIC 1型患者在小胆管腔有粗颗粒胆汁（又称为Byler胆汁）潴留、微绒毛数量减少、毛细胆管膜局灶性中断。高GGT ......