[速览]九、 XX男性征

46 ， XX男性反转综合征是一种罕见的性反转畸形，临床极为少见。据统计，该综合征在男性新生儿中的发病率约为1 / 20 000 。由于性别分化与发育的复杂性，该病在遗传与临床上均有很大的异质性。研究证明： 46 ， XX男性约有2 / 3可检出SRY基因，这类男性通常具有正常的男性外生殖器。46 ， XX男性反转综合征患者常见性腺发育不全，患儿的睾丸发育不良，缺乏生精能力，但其间质具有内分泌功能，成年后可有正常的性冲动和性生活，因此表型和外生殖器为男性，男性心理、智力多正常。青春期再给予雄激素替代治疗， ......