混合型性腺发育不全( mixed gonadal dysgenesis syndrome )患者性染色质为阴性,染色体为X0 / XY嵌合体,最常见的是45 , X0 / 46 , XY ,约占50%左右。胚胎中的性腺不发育侧的中肾管系统如果正常发育,则生殖管道为女性型,至患者性器官停止发育时,可能为基础子宫、幼稚子宫,也可能发育成为分化较好的输卵管和子宫。混合型性腺发育不全的患者,因为性别混乱等原因,往往伴随性功能严重障碍,很多患者出现性欲缺失,一生无性交要求,不能被任何刺激造成性唤起。基于以上理由,应 ......