修补术可以分为开胸手术修补和介入封堵术。目前,国内无论哪种手术技术都已非常成熟。先天性心脏病修补的时间越早越好,最好在PAH发生以前或病变处于可逆阶段进行。先心能否实施修补术、修补后病情是缓解还是加重的关键在于术前和术中需要专科医师全面评估。我国许多先心病患者在儿时没有手术修补,造成部分患者发展成为艾森曼格综合征,丧失手术机会。患者术后需持续靶向药物治疗。如果医生判断手术风险太大,可以在术前采用靶向药物治疗改善症状,等待手术修补的机会,降低手术风险。患者接受移植后,为防治自身免疫系统对新移植的肺产生排斥反 ......