[病理学]三、先天性晶状体异位

先天性晶状体异位（ ectopic lentis congenita ）主要与晶状体悬韧带发育异常有关，发病原因可能有两个方面： ①形成悬韧带的第三玻璃体发育缺陷。已发育的悬韧带或悬韧带与睫状体的附着处发生进行性变性。此病多与15号染色体长臂上的FBN1基因突变有关，呈家族性发病，多为双眼对称性，但常一眼先发病，临床上偶可见仅一眼发生改变。有些病例伴有其他眼部组织或全身发育异常。患者常为粗短体型且四肢短小，耳聋，关节活动不灵活。 ......