[病因学]第78节　促肾上腺皮质激素不敏感综合征

促肾上腺皮质激素不敏感综合征（ ACTH insensitivity syndrome ）为遗传性疾病，包括家族性糖皮质激素缺乏综合征（ familial glucocorticoid deficiency syndrome ， FGD ）和3A综合征两种不同的临床类型。临床以肾上腺皮质功能减退、皮肤色素沉着、皮质醇降低伴ACTH显著升高而盐皮质激素和RAS系统不受累为特征。ACTH不敏感综合征可由于受体及受体后任何环节的缺陷引起。曾报告数例ACTH不敏感综合征患者的血ACTH升高，血皮质醇和去氢异雄酮降 ......