[治疗]二、特异性治疗药物

直到2000年左右，钙通道阻滞剂（ CCBs ）一直是应用最广泛的治疗IPAH的药物。178例肺动脉高压患者队列研究显示，与传统治疗方法比较，静脉注射依前列醇治疗可改善患者的运动耐量，改善血流动力学，提高长期生存率。一项多中心随机试验评价了470例肺动脉高压患者分别接受曲前列环素或安慰剂治疗12周以上，显示接受曲前列环素治疗的患者6分钟步行距离增加，呼吸困难缓解、血流动力学改善。对未经治疗的PAH患者用曲前列环素治疗的随机对照研究显示，用最高剂量时6分钟步行距离增加26m ，用谷剂量时改善17m ［ 10 ......