第四节 神经系统变性疾病

变性疾病是一组原因不明的以神经元原发性变性为主要病变的中枢神经系统疾病。其共同病变特点在于选择性地累及某1～2个功能系统的神经元，引起受累部位神经元萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，从而产生受累部位特定的临床表现。不同的疾病还可有各自特殊的病变，如在细胞内形成包涵体或神经原纤维缠结等病变。多种变性疾病与异常蛋白蓄积有关，如阿尔茨海默病可见细胞外基质A β蛋白和神经元Tau蛋白的蓄积， Parkinson病可见神经元α - synuclein蓄积等，从而成为不同疾病的组织学标志。上述均为非特异性病变，可见于无特 ......