[发病机制]第二节 发病机制研究

先天性巨结肠最主要的病理生理特征就是无神经节细胞肠段痉挛导致的肠梗阻。研究证实,在病变肠段未找到神经与肌肉的连接点，并在神经递质受体定量测定时发现无论是胆碱能受体或肾上腺能β受体的含量均较正常肠段明显减少，从而造成病变肠管及内括约肌痉挛狭窄和缺乏正常的蠕动功能，形成功能性肠梗阻。而且Ret突变的杂合体雄性小鼠神经节细胞的定植率比雌性小鼠低，如果在雄性肠管培养中补充了EDN3后，将明显增加肠管中神经节细胞的定植率。信号通路间的反应不仅仅需要通道成员间的相互作用，也需要特定分子在他们之间发挥协调作用，而越来越 ......