[概述]第七节　苯丙酮尿症

苯丙酮尿症（别名：鼠尿症， PKU ） ，是一种较为常见的遗传代谢病，是因为苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，不能完全代谢苯丙氨酸蛋白（而该蛋白几乎在所有食物中都存在） ，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。如果不加治疗，苯丙氨酸就会堆积在患病新生儿血液中并引起大脑损伤和精神发育迟缓，尤其是可以造成大脑不可逆的损伤。所以，苯丙氨酸既不能摄入太多，也不能摄入太少，由于天然蛋白质中均含有4% ～ 6%的苯丙氨酸，所以必须控制天然蛋白质的摄入，而以低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作为 ......