[治疗]第2节 法洛四联症的外科治疗

法洛四联症的预后主要决定于右室流出道阻塞的程度，平均寿命在12岁左右。法洛四联症合并肺动脉闭锁病人寿命更短，50%在1岁内死亡。有些病人可存活到40～50岁，常因右心室压力超负荷，长期慢性缺氧，血压增高，导致心肌肥厚变硬，心肌顺应性降低，出现心力衰竭而死亡。将肺向前下方牵引，从纵隔中分离出锁骨下动脉，直至延伸至椎动脉和胸廓内动脉的起始处，在其远端靠近椎动脉和胸廓内动脉处切断，将锁骨下动脉从迷走神经圈中拉出，向下与肺动脉对拢，钳夹与绕线分别阻断肺动脉近端和远端分支血流，在肺动脉上缘作一切口。姑息性手术完成后 ......