先天性多关节挛缩症是一种少见的综合征,特点是生后出现多数关节畸形。最初关节扭曲并非真正的畸形,而是肌肉挛缩使关节处于异常姿势。目前应首先排除骨发育不良,关节松弛综合征以及其他宫内姿势性畸形,然后再考虑是否属于神经性或肌肉性的多关节挛缩症。肌肉性多关节挛缩较神经性者少见,其突出的病变为受累肌肉变硬,外观苍白如纤维组织。治疗上肢的目的是矫正畸形,增加关节活动范围和改善手的功能。屈腕畸形可将屈腕肌和掌长肌转移到背侧,有时可行尺桡骨截骨使腕关节恢复功能位。肘关节固定伸直畸形在被动按摩失败后,可行三头肌延长和后关节 ......