具有先天性肺动脉口狭窄、房间隔缺损(含卵圆孔未闭)和右心室肥大三者的联合性疾病,称为法洛三联症。肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣狭窄、右室漏斗部狭窄或混合型狭窄。房间隔缺损多为继发孔型,或为卵圆孔未闭因右房压力增高致卵圆孔扩大,形成卵圆孔型缺损。若狭窄较轻,右心房压力仅轻度升高,则如同单纯房间隔缺损一样,仍维持左向右分流,临床上不出现发绀。肺动脉口狭窄较轻,临床表现和检查结果与继发孔型房间隔缺损相似。无发绀的病人,主要需与单纯肺动脉口狭窄或单纯房间隔缺损病人鉴别。死亡的主要原因是术前有心力衰竭或肺动脉口流出道狭窄 ......