[速览]Kal mann Syndrome（卡尔曼综合征）

促性腺激素分泌不足‐性腺功能减退‐嗅觉缺失综合征.先天性嗅觉缺失‐类无睾综合征.1944年Kal mann报道本病〔 2 〕，主要特征是先天性嗅觉缺失及缺乏第二性征。下丘脑和垂体功能障碍，组织学检查，大脑嗅叶和鼻粘膜的嗅细胞发育不全，睾丸间质细胞缺失，不能产生精子，在女性。1 ﹒性器官发育不良，缺乏第二性征，血促性腺激素水平低。3 ﹒神经性聋，先天性嗅觉缺失和减退。促性腺激素，睾酮或雌激素有助于促进睾丸的发育，治疗后可恢复部分功能，但嗅觉。缺失无改变。 ......