[概述]三、可传播性海绵状脑病的临床及病理学特征

散发性CJD通常累及中年人，分布广泛且发病率非常相似，每年每百万人中有0.5～2个人发病。疾病的发生或开始常不明显，可出现不明确的感觉障碍症状特别是视觉障碍，以及混乱。大多数病人都反复出现肢体的肌阵挛，可归纳为“震惊”性肌阵挛。随着大脑灰质的病变，出现强直和病理性去皮层反射。其他一些神经异常包括惊厥、不对称的虚弱、痉挛等不甚常见，可能提示累及区域的不同。大多数病人在发病一年内死亡，仅少数病人可存活稍长一段时间，死亡原因通常为肺炎或其他神经系统疾病。在CJD病例中约10%的病人具有家族性痴呆病史。表21‐3 ......