[速览]第七节 血红蛋白病

血红蛋白病（hemoglobinopathy）是由于珠蛋白基因异常所致珠蛋白肽链合成异常的一组遗传性疾病。珠蛋白肽链有一种或几种受到部分或完全控制，导致正常血红蛋白减少，异常血红蛋白或肽链聚合体增加。海洋性贫血:γ链合成缺陷,发生在胎儿及新生儿期，随着β肽链合成增加，溶血性贫血逐渐自行消退。海洋性贫血:δ肽链合成缺陷,多无临床表现。双重杂合体状态:同时存在两种肽链合成障碍,多为杂合子，如δ、β海洋性贫血，海洋性贫血。分类如下：①不稳定血红蛋白病（先天性Heinz小体溶血性贫血）：如Hb Seattle H ......