[辅助检查]48. Chiari畸形并脑积水及脊髓空洞形成（Chiari malformation with syringomyelia and hydrocephalus）

常伴有脑积水和脊髓纵裂。可分为四型：Chiari Ⅰ型：小脑扁桃体变形移位，向下疝出枕大孔，进入颈椎管上部（小脑扁桃体低于枕大孔5mm可确诊），常伴颈段脊髓空洞症、脑积水和颅颈交界畸形。与Ⅰ型相比，型几乎总是伴有某种神经管闭合不全、脑积水和脊髓空洞症等。常伴发脑积水，常合并脊髓空洞，MRI可清楚地显示脊髓空洞，以T1加权像显示最为清晰，矢冠状位表现为髓内长管状似“肠袋”低信号影，横轴位则似“戒指状”。MRI对颅后窝的小脑、脑干及椎管内的脊髓显示清晰，能直观地显示脑干、小脑扁桃体、上段颈髓的形态以及它们之间 ......