主动脉是人体内最主要的弹力动脉,它是由内膜、弹力中层和外膜组成,动脉壁的弹性和张力主要来源于弹力中层。大动脉内膜由几层弹性膜组成,除胶原纤维和弹性纤维外,还有散在的纵行平滑肌。大动脉中层主要由弹性蛋白、胶原、平滑肌细胞和基质构成,约有45~55层弹性膜,各层弹性膜由弹性纤维相连。在升主动脉弹性蛋白含量最高,随着主动脉的延伸,弹性蛋白含量逐渐降低,弹性中层的厚度也逐渐变薄,在降主动脉和腹主动脉减为20~40层弹性膜。如马方综合征患者由于基因的变异,导致弹性蛋白减少、弹力纤维减少、平滑肌细胞坏死或消失,动脉壁 ......