[生理学]八、胆管上皮细胞病变的异质性

先天和后天慢性胆汁淤积性肝病都会累及肝内和肝外的胆管上皮细胞，所致的疾病称为胆管性疾病。胆管病累及不同的胆管上皮细胞，导致特定大小胆管的破坏和损伤。原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC），尽管这两种疾病非常稀少，但在所见的胆管性疾病中是最为常见的两种疾病。PBC和PSC的发病机制与免疫异常造成的胆管上皮细胞的损害有关，器官移植后的异体排斥和移植物抗宿主病也与这两种疾病的发生和发展有关。它的临床特征是胆管树的进行性阻塞和纤维化以及胆管周围的纤维化，导致胆汁淤积，胆管硬化，最终导致肝衰竭。 ......